Immer wenn wir uns sehn (“Das schönste Mädchen der Welt
El síndrome de Usher tipo 2 (USH2) es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por pérdida de audición de moderada a grave y retinosis pigmentaria. Hasta la fecha, se han identificado tres genes causantes de la enfermedad, USH2A, GPR98 y DFNB31, de los cuales USH2A es claramente el principal responsable. El objetivo de este trabajo fue determinar la contribución de los genes GPR98 y DFNB31 en una cohorte española de pacientes USH2A negativos mediante un análisis molecular exhaustivo, que incluyó secuenciación, dosificación y análisis de splicing.
Se realizó un análisis de ligamiento para priorizar el gen a estudiar, seguido de secuenciación de exones y límites intrón-exón del gen seleccionado, GPR98 (90 exones) o DFNB31 (12 exones). En su caso, se realizaron análisis de splicing funcional y array de hibridación genómica comparativa para detectar grandes reordenamientos.
Confirmamos que las mutaciones en GPR98 contribuyen de forma significativa pero menor al síndrome de Usher tipo 2. En un grupo de pacientes remitidos para diagnóstico molecular, 43 habían resultado positivos para mutaciones USH2A, se examinaron los 19 restantes sin alteraciones USH2A, y se identificaron siete mutaciones diferentes en el gen GPR98 en siete pacientes (cinco en estado homocigoto), de las cuales seis eran nuevas. Todas las mutaciones detectadas dan lugar a una proteína truncada; no se encontraron mutaciones missense deletéreas. No se identificaron mutaciones patológicas en el gen DFNB31.
Dartagnan – qué queremos beber
“Spanish Harlem “Single de Ben E. Kingdel álbum Spanish HarlemCara A “First Taste of Love” (lanzamiento original 1960)Cara B “First Taste of Love” (lanzamientos posteriores)LanzamientoDiciembre 1960 (1960-12)GéneroSoulLongitud2:53SelloAtcoCompositor(es)
“Spanish Harlem” es una canción grabada por Ben E. King en 1960 para Atco Records. Fue escrita por Jerry Leiber y Phil Spector y producida por Jerry Leiber y Mike Stoller. “Spanish Harlem” fue el primer éxito de King lejos de The Drifters, alcanzando el número 15 en la lista de rhythm and blues de Billboard y el número 10 en la de música pop[1].
Leiber le atribuyó a Stoller el arreglo en una entrevista de 1968;[3] del mismo modo, Leiber dijo en una entrevista radiofónica de 2009 con Leiber y Stoller en el programa de entrevistas Bob Edwards Weekend que Stoller había escrito la introducción instrumental clave del disco, aunque no se le atribuyó el mérito. Stoller comenta en la autobiografía del equipo Hound Dog que había creado este “relleno” mientras hacía un acompañamiento de piano cuando la canción fue presentada a Ahmet Ertegun y Jerry Wexler en Atlantic Records, con Spector tocando la guitarra y Leiber haciendo la voz. “Desde entonces, nunca he oído tocar la canción sin esa figura musical”[3] La canción fue arreglada por Stan Applebaum, con guitarra española, marimba, ritmos de batería, saxofón soprano, cuerdas y un coro masculino[cita requerida].
Willy William – Ego (Clip Oficial)
No el que es conducido, ¡sino el conductor de la transformación digital en la economía y la movilidad! Cómo el Grupo Volkswagen está dando forma a la profunda fase de transición mientras moderniza y digitaliza toda la empresa en el proceso: una visión general.
Se ha reestructurado el sistema de denuncias de Volkswagen. El sistema aporta transparencia para que los empleados, así como los socios comerciales o los clientes, proporcionen información sobre comportamientos ilícitos, y se ha creado para tratar las denuncias de infracciones normativas graves. Haga clic aquí si está interesado en obtener más información sobre el sistema de denuncia de irregularidades o desea presentar una denuncia.
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Lara Fabian- S’en aller Live 2001
En España, la reciente condena del rapero Pablo Hasél por “delitos de expresión” ha suscitado un intenso debate público. Hasél difamó a miembros de la familia real española, lo que constituye un delito agravado según el Código Penal español, en comparación con la difamación de cualquier otro miembro del público. El razonamiento de la sentencia de Hasél es, en varios puntos, difícilmente compatible con la jurisprudencia del Tribunal Europeo de Derechos Humanos (TEDH) en materia de libertad de expresión. Se trata, de hecho, de una aplicación excesiva de un delito ya de por sí problemático, cuyas variantes ya ha condenado el TEDH.
Esta última sentencia fue finalmente confirmada por el Tribunal Supremo en 2020 (Resolución nº 135/2020). Dado que Hasél ya contaba con una condena previa en suspenso, fue enviado a prisión. Este encarcelamiento llevó el debate a la palestra política y desencadenó violentos disturbios en las calles.
Cuando el debate público alcanza este nivel, los argumentos tienden a difuminarse. Los críticos recuerdan que Hasél tiene un historial de declaraciones especialmente brutales. Por ejemplo, ha dicho que habría que clavarle un punzón en la cabeza a cierto político, y que habría que volar el coche de otro (en referencia a los coches-bomba utilizados por ETA). Sin embargo, esto ignora el hecho de que Hasél ya ha sido juzgado y condenado por estas declaraciones. En el caso que nos ocupa, se juzgan otra serie de acciones.
